Arnold-Chiari 이상

Arnold Chiari 이상은 발달 장애로, 두개골과 그 안에 위치한 뇌의 구조적 요소의 불균형 한 크기로 구성됩니다. 이 경우 소뇌 편도선은 해부학 적 수준 아래로 내려와 손상 될 수 있습니다..

Arnold Chiari 기형의 증상은 잦은 현기증의 형태로 나타나며 때로는 뇌졸중으로 끝납니다. 예를 들어 바이러스 감염, 박치기 또는 기타 자극 요인이 발생한 후 변칙 징후가 오랫동안 사라진 후 급격히 선언 될 수 있습니다. 그리고 이것은 삶의 어느 단계에서나 일어날 수 있습니다..

질병에 대한 설명

병리학의 본질은 수질 장근과 소뇌의 잘못된 국소화로 축소되어 두개 척수 증후군이 나타나며 의사는 종종 척수 공동 증, 다발성 경화증 및 척추 종양의 비정형 변형으로 간주합니다. 대부분의 환자에서 rhombencephalon의 발달 기형은 척수의 다른 장애-척추 구조의 빠른 파괴를 유발하는 낭종과 결합됩니다..

이 질병은 18 세기 후반 비정상적인 이상을 설명했던 병리학 자 아놀드 줄리어스 (독일)와 동시에 질병을 연구 한 오스트리아 의사 한스 치아 리의 이름을 따서 명명되었습니다. 장애의 유병률은 100,000 명당 3 ~ 8 건입니다. 대부분 1도 및 2 도의 Arnold Chiari 변칙이 있으며 유형 3 및 4 변칙을 가진 성인은 오래 살지 않습니다..

Arnold Chiari 기형 1 형은 후두 두개골의 요소를 척추관으로 낮추는 것입니다. 치아 리 제 2 형 질환은 수질과 제 4 심실의 위치 변화가 특징이며 수종이 종종 존재합니다. 훨씬 덜 흔한 것은 두개골의 모든 요소의 뚜렷한 변위가 특징 인 세 번째 병리학입니다. 네 번째 유형은 아래로 이동하지 않는 소뇌 이형성증입니다..

질병의 원인

많은 저자에 따르면 치아 리병은 뇌 부위의 다양한 이상과 결합 된 소뇌의 저개발입니다. Arnold Chiari 기형 1 등급이 가장 일반적인 형태입니다. 이 장애는 소뇌 편도선이 척수 관으로 일방적 또는 양측 하강하는 것입니다. 이것은 medulla oblongata의 아래쪽으로의 이동으로 인해 발생할 수 있으며 종종 병리학에는 craniovertebral border의 다양한 위반이 동반됩니다..

임상 증상은 3-4 다스의 삶에서만 발생할 수 있습니다. 소뇌 편도선의 무증상 외전 증 과정은 치료가 필요하지 않으며 종종 MRI에서 우연히 나타납니다. 현재까지 질병의 원인과 병인은 잘 알려져 있지 않습니다. 유전 적 요인에 특정 역할이 부여됨.

개발 메커니즘에는 세 가지 링크가 있습니다.

  • 유 전적으로 결정된 선천성 골 신경 병증;
  • 출산 중 가오리 외상;
  • 척추관 벽에 뇌척수액의 고압.

발현

발생 빈도에 따라 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 두통-환자의 1/3;
  • 사지 통증-11 %;
  • 팔과 다리의 약점 (하나 또는 두 팔다리)-환자의 절반 이상;
  • 팔다리의 무감각-환자의 절반;
  • 온도 및 통증 민감도 감소 또는 손실-40 %;
  • 보행의 불안정-40 %;
  • 비자발적 눈 진동-환자의 1/3;
  • 복시-13 %;
  • 삼킴 장애-8 %;
  • 구토-5 %;
  • 발음 장애-4 %;
  • 현기증, 청각 장애, 얼굴 부위의 무감각-환자의 3 %;
  • 실신 (실신) 상태-2 %.

2 도의 치아 리 기형 (어린이에서 진단 됨)은 소뇌, 몸통 및 제 4 심실의 탈구를 결합합니다. 필수 특징은 요추 부위 (척수 돌출부가있는 척수의 탈장)에 수막염이 존재한다는 것입니다. 신경 학적 증상은 후두골과 경추의 비정상적인 구조를 배경으로 발생합니다. 모든 경우에 뇌수종이 존재하며 종종 대뇌 수로가 좁아집니다. 출생부터 신경 학적 징후가 나타남.

수막염의 수술은 출생 후 첫날에 시행됩니다. 이후의 후방와의 외과 적 확대는 좋은 결과를 허용합니다. 많은 환자들, 특히 실비아 수로 협착증의 경우 우회술이 필요합니다. 3 도의 이상으로 인해 하부 후두 또는 상부 자궁 경부의 두개골 탈장은 뇌간, 두개골 기저부 및 목 상부 척추의 발달 장애와 결합됩니다. 교육은 소뇌를 포착하고 사례의 50 %-후두엽.

이 병리는 매우 드물고 예후가 좋지 않으며 수술 후에도 기대 수명을 크게 단축시킵니다. 적시에 개입 한 후 사람이 얼마나 살 수 있는지 확실하게 말할 수는 없지만이 병리가 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주되기 때문에 오랫동안 말할 수는 없습니다. 질병의 네 번째 등급은 소뇌의 별도의 저형성이며 오늘날 Arnold-Chiari 증상 복합체에 속하지 않습니다..

첫 번째 유형의 임상 증상은 수년에 걸쳐 서서히 진행되며 소뇌 및 뇌신경의 꼬리 그룹의 파괴와 함께 상부 경추 및 원위 수질의 과정에 포함됩니다. 따라서 Arnold-Chiari 이상이있는 사람에게는 세 가지 신경 증후군이 구분됩니다.

  • Bulbar 증후군은 삼차, 안면, 전정 달팽이관, 설하 신경 및 미주 신경의 기능 장애를 동반합니다. 동시에, 삼키기 및 언어 장애, 자발적인 안진 박동, 현기증, 호흡 곤란, 한쪽의 부드러운 입천장 마비, 쉰 목소리, 운동 실조, 움직임의 불완전한 마비,하지의 불완전한 마비가 있습니다..
  • 척수염 증후군은 혀 근육의 위축, 삼킴 장애, 안면 부위의 민감성 부족, 쉰 목소리, 안진 증, 팔과 다리의 쇠약, 근긴장의 경련 증가 등으로 나타납니다..
  • 피라미드 증후군은 팔다리의 긴장 저하와 함께 모든 사지의 경련성 마비가 특징입니다. 사지의 힘줄 반사가 증가하고 복부 반사가 유발되거나 감소하지 않습니다..

머리와 목 뒤쪽의 통증은 기침, 재채기로 악화 될 수 있습니다. 손에서는 체온과 통증에 대한 민감도와 근력이 감소합니다. 실신, 현기증이 자주 발생하며 환자의 시력이 저하됩니다. 고급 형태의 경우 무호흡 (단기 호흡 중단), 제어되지 않은 빠른 안구 운동, 인두 반사 저하가 나타납니다..

그러한 사람들의 흥미로운 임상 징후는 긴장, 웃음, 기침, 발 살바 붕괴 (코와 입을 닫은 상태에서 호기 증가)에 의한 증상 (실신, 감각 이상, 통증 등)을 유발하는 것입니다. 초점 증상 (줄기, 소뇌, 척추)과 뇌수종이 증가하면 후두개와의 외과 적 확장 (후두 하 감압)에 대한 의문이 제기됩니다..

진단

제 1 형 기형의 진단은 척수 손상을 동반하지 않으며 주로 성인에서 CT와 MRI를 통해 이루어집니다. 사후 검사에 따르면 두 번째 유형의 치아 리병은 척추관 탈장이있는 소아에서 대부분 (96-100 %)에서 발견됩니다. 초음파의 도움으로 뇌척수액 순환의 위반을 결정할 수 있습니다. 일반적으로 뇌척수액은 지주막 하 공간에서 쉽게 순환합니다..

두개골의 측면 X- 레이 및 MRI 사진은 C1 및 C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 경동맥의 혈관 조영술에서 소뇌 동맥에 의한 편도체의 굽힘이 관찰됩니다. X- 선은 아틀라스의 저개발, 상피의 치형 과정, 대서양 후두 거리의 단축과 같은 두개 상체 영역의 수반되는 변화를 보여줍니다.

척수 공동 증의 경우, 측면 X- 선 이미지는 아틀라스 후궁의 저 발달, 두 번째 경추의 저 발달, 대 공공의 변형, 아틀라스의 측면 부분의 저형성, C1-C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 또한 MRI 및 침습적 X-ray 검사를 수행해야합니다..

성인과 노인에서 질병의 증상이 나타나는 것은 종종 후두 두개골 또는 두개골 척추 부위의 종양을 발견하는 이유가됩니다. 경우에 따라 정확한 진단은 환자의 외부 증상 (낮은 헤어 라인, 짧아 진 목 등)뿐만 아니라 X- 레이, CT 및 MRI에서 뼈 변화의 두개골 척수 징후의 존재에 의해 도움이됩니다..

오늘날,이 장애를 진단하기위한 "골드 스탠다드"는 뇌와 자궁경 피부 위의 MRI입니다. 아마도 자궁 내 초음파 진단. ECHO 손상의 가능성이있는 징후로는 수종, 레몬 모양의 머리, 바나나 모양의 소뇌 등이 있습니다. 동시에 일부 전문가는 그러한 증상을 구체적으로 간주하지 않습니다..

진단을 명확히하기 위해 다른 스캐닝 평면이 사용되므로 태아의 질병에 대한 몇 가지 징후 증상을 감지 할 수 있습니다. 임신 중 이미지를 얻는 것은 충분히 쉽습니다. 이를 고려하여 초음파는 임신 2 기 및 3 기에서 태아 병리를 배제하기위한 주요 스캔 옵션 중 하나입니다..

치료

무증상 과정에서는 정기적 인 초음파 및 방사선 검사로 지속적인 관찰이 필요합니다. 변칙의 유일한 징후가 경미한 통증이면 환자는 보수 치료를 처방받습니다. 비 스테로이드 성 항염증제와 근육 이완제를 사용하는 다양한 옵션이 포함됩니다. 가장 일반적인 NSAID에는 Ibuprofen 및 Diclofenac이 포함됩니다..

마취제는 여러 가지 금기 사항 (예 : 소화성 궤양)이 있기 때문에 스스로 처방 할 수 없습니다. 금기 사항이 있으면 의사는 대체 치료 옵션을 선택합니다. 탈수 요법은 수시로 처방됩니다. 2 ~ 3 개월 이내에 치료 효과가 없으면 수술이 수행됩니다 (후두 공의 확장, 척추 궁 제거 등). 이 경우 불필요한 개입과 작업 지연을 방지하기 위해 엄격하게 개별적인 접근 방식이 필요합니다..

일부 환자에서는 외과 적 수정이 최종 진단입니다. 개입의 목적은 신경 구조의 압박을 제거하고 CSF 역학을 정상화하는 것입니다. 이 치료는 2-3 명의 환자에서 상당한 개선을 가져옵니다. 두개골과의 확장은 두통의 소실, 촉감 및 이동성의 회복에 기여합니다..

유리한 예후 징후는 C1 척추 위의 소뇌 위치와 소뇌 증상 만 존재한다는 것입니다. 중재 후 3 년 이내에 재발 할 수 있습니다. 의료 및 사회위원회의 결정에 따라 그러한 환자에게는 장애가 할당됩니다..

Arnold Chiari 이상 유형 1 수명

Arnold Chiari 이상 유형 1하지 말아야 할 것

Arnold-Chiari 이상 유형 1

유형 1의 Arnold-Chiari 이상은 BZO 수준보다 약간 낮은 척추관의 구멍으로 후방 두개골 포사 내에 위치한 구조의 탈출 형태로 나타납니다. 질병의 발병 기전에서 유전, 이전 외상, 유체 역학 유형의 뇌척수액이 척수 관 벽에 타격을 입히는 3 가지 독립적 인 연결을 구별 할 수 있습니다. 종종이 병리는 척수의 병리 (더 자주, 낭종)와 함께 존재합니다..

질병의 임상상

Arnold-Chiari 이상 유형 1은 다양한 시스템의 질병 감별 진단에 중요한 역할을하는 다소 특정한 임상 증상을 가지고 있습니다. 따라서 다음은 병리학 적 과정의 주요 임상 적으로 중요한 징후로 간주됩니다.

  • 귀의 소음 (때로는 환자가 휘파람, 울림 또는 쉿하는 소리를 호소 할 수 있음). 이 현상은 한쪽 또는 양쪽 귀에서 동시에 관찰 될 수 있습니다. 머리를 옆으로 돌릴 때 종종 더 나빠짐.
  • 안진 증-하나 또는 두 개의 안구의 비자발적 경련.
  • 일시적인 실명.
  • 고개를 옆으로 돌릴 때 종종 발생하는 복시 및 기타 시각 장애.
  • 머리를 다른 방향으로 돌리면 악화되는 경향이있는 현기증.
  • 하루 중 시간에 따라 강도가 다른 두통 (아침에 더 강함). 두통이 나타나는 주된 이유는 두개 내압의 증가 (기침이나 재채기시에도 발생할 수 있음)와 목 근육의 근긴장 증가로 간주됩니다..
  • 질병의 더 심각하고 적극적으로 진행되는 과정에서 비자발적 배뇨, 사지 떨림, 의식 상실, 얼굴, 몸통, 사지의 체온 및 통증 민감도 감소, 정상 반사 감소와 같은 증상의 출현을 배제하는 것은 불가능합니다.

질병 치료

치료 유형은 임상 증상에 따라 선택됩니다 : 밝기 및 진행 정도. 클리닉이 경미한 통증 증후군으로 대표되는 경우 근육 이완제 및 NSAID의 사용을 기반으로하는 보수적 치료에 주역이 할당됩니다. 환자에게 진행성 신경 학적 증상이있는 경우 외과 적 치료를 받아야합니다..

보존 적 치료가 60-90 일 이내에 효과가 없다면 외과 적 치료에 대해 생각할 필요가 있습니다..

외과 적 치료의 본질은 후두개와의 부피를 늘리고 후두 공을 확장하여 압축 된 뇌 구조를 감압하는 것입니다..

Arnold Chiari 기형 1 형의 증상

이 기형은 선천성 범주에 속하며 뇌 구조의 크기와 후 두개골 사이의 불일치를 나타내며, 이는 뇌 기저부의 큰 구멍에서 나오고 손상되는 소뇌의 탈구로 이어집니다. 이 병리학은 다른 시간에 증상을 설명하는 두 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다.

사실,이 이상은 과도하게 확장 된 척수 관에서 수질 장근과 소뇌의 이종 발견입니다. 이 선천성 질환은 신경과 전문의에 의해 다발성 경화증, 척수 공동 증 또는 후방 포사에 위치한 종양 성장의 증상으로 인식되는 다양한 신경 학적 증상의 발달로 이어집니다. 대부분의 경우 (약 80 %)이 이상 현상은 척수 낭종이 나타나는 척수 공동 증과 인접합니다..
이 병리에는 네 가지 유형이 있지만 처음 두 가지 유형이 더 흔합니다. 유형 3과 4에서는 삶이 불가능하기 때문입니다..

Arnold Chiari 기형 1 형은 대 공공 아래의 후두 두개골의 뇌 구조의 변위를 포함합니다. 소뇌 편도 (1 ~ 2 개)가 척수 관으로 내려가는 경우가 많습니다..

현재 의학 개발 단계에서의 병인은 알려지지 않았습니다. 유전 적 요인, 출산 중 외상성 요인 (머리의 출생 외상) 및 증가 된 두개 내압이 여기서 중요한 역할을하여 뇌척수액이 척수의 중심 관 벽을 치도록하는 것으로 가정합니다..
이 질병으로 세 가지 증후군이 발생할 수 있습니다.

  1. Cerebellobulbar
  2. 척수염
  3. 피라미드

활동적인 증상은 30-40 세에 나타나기 시작합니다. 재채기와 기침으로 증가하는 경추에 통증과 통증이 있습니다. 시간이 지남에 따라 근력이 감소하고 통증과 온도 모두 손의 피부 민감도가 방해받습니다. 다리와 팔의 경련이 증가하고 실신, 현기증이 나타나며 시력이 감소하며 방치 된 경우 무호흡증이 주기적으로 발생합니다..

제 1 형 아놀드 키 아리 기형의 경우, 확실성이 높은 진단 기준은 뇌의 MRI입니다..

잠재적 인 형태의 질병 치료에서 매년 역학 관찰 및 환자 검사가 주요 역할을합니다. 경추의 통증, 현기증과 같은 경미한 증상으로 비 스테로이드 성 항염증제를 사용한 보존 적 치료가 처방되고 이뇨제를 사용한 탈수 요법이 주기적으로 수행됩니다. 그러한 치료가 효과가 없으면 수술이 처방되며 그 목적은 뇌 구조를 감압하는 것입니다. 치료 후 거의 항상 증상이 사라지고 운동 기능과 민감도가 부분적으로 회복 될 수 있습니다..

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Arnold-Chiari 이상

Arnold-Chiari 이상은 소뇌 편도선이 상부 척추관으로 옮겨지는 병리학 적 상태입니다. 이것은 소뇌가 위치한 두개골 영역의 크기가 너무 작기 때문입니다..

의료 데이터에 따르면 Arnold-Chiari 이상 현상은 지구상의 10 만 명당 3 ~ 7 명에서 발생합니다. 75-80 %의 사례에서이 질병은 척수 공동 증과 결합됩니다..

질병 치료에 대한 조언 받기
Arnold-Chiari 기형 증상

일반적으로 1 형 Arnold-Chiari 기형은 경미한 형태로 발생합니다. 가장 흔한 증상은 머리 뒤쪽에 압력으로 느껴지는 두통입니다. 기침하면이 통증이 심해집니다. 때때로이 병리는 증상없이 진행됩니다. 이 병리를 가진 환자는 사지의 약점, 현기증, 실신 및 흐린 시력에 대해 불평합니다. 심한 경우 사지 마비가 발생할 수 있습니다. 일반적으로 질병의 증상은 양측입니다. Arnold-Chiari 기형이있는 어린이는 종종 뇌수종이 발생합니다. 더욱이 그러한 아이들은 죽음으로 이어질 수있는 다양한 신경 학적 장애를 가지고 있습니다..

Arnold-Chiari 이상 단계

병리학에는 4 가지 유형이 있습니다.

소뇌는 medulla oblongata의 변위없이 변위됩니다. 이 유형의 질병은 또한 후천적 성격을 가질 수 있습니다..

소뇌의 현저한 변위 및 수질의 탈구.

가장 심각한 형태의 질병으로, 수질 oblongata와 소뇌가 척추관에 끼어 있습니다. 이러한 유형의 병리에는 매우 심각한 신경 증상이 동반됩니다..

소뇌의 선천성 기형.

이스라엘의 Arnold-Chiari 변칙 진단

정기 신경 학적 검사 (및 정기 신경 학적 검사)는 환자의 증상만으로는 신뢰할 수 없기 때문에 의사가 정확한 진단을 내릴 수 없습니다. 정확한 진단을 위해서는 최신 장비를 사용하는 일련의 특정 연구가 필요합니다. 우리 클리닉에서이 병리가 의심되는 환자는 반드시 완전한 신경 학적 검사를받습니다. 또한 환자는 X 선, 컴퓨터 단층 촬영 (CT, CT) 및 자기 공명 영상 (MRI, MRT / MRI)과 같은 도구 진단을 처방 받아야합니다. 정확한 진단은 뇌 및 / 또는 경추의 MRI를 사용하여 이루어집니다. MRI 데이터 (MRT / MRI)는 의사가 후두 공의 압박 정도를 평가하는 데 사용됩니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT, CT)은 종종 어린이의 병리가 의심되는 경우에 사용됩니다. 이 진단 방법을 사용하면 뇌수종의 정도를 확인할 수 있습니다.

이스라엘의 Arnold-Chiari 변칙 치료

이스라엘 의료기관의 Arnold-Chiari 이상 치료는 개별적으로 처방됩니다. Tel Aviv에있는 First Medical Center의 신경 외과 부서는 신경 질환의 성공적인 치료에 방대한 경험을 가진 이스라엘 최고의 신경과 전문의와 신경 외과의를 고용합니다. 병리의 증상에 따라 저희 클리닉은 환자에게 보수적 및 외과 적 치료 방법을 제공합니다. 질병의 증상이 없거나 경미한 경우, 환자는 상황을 지속적으로 통제하기 위해 정기적 인 예방 검사를 받아야합니다. 질병의 유일한 증상이 중등도 인 경우 비 스테로이드 성 항염증제와 근육 이완제가 치료에 사용되며 다양한 계획으로 환자에게 처방됩니다. 이 약물의 작용은 통증을 완화하고 목의 근육 긴장을 완화하는 데 있습니다. 또한 환자는 편안한 마사지와 신경근 차단을 처방받습니다. 그러한 치료는 증상에 의해서만 작용하며 환자에게 질병 치료에서 안정된 긍정적 결과를 보장하지 않습니다. 2 ~ 3 개월에 Arnold-Chiari 이상 약물 치료로 원하는 결과를 얻지 못하거나 환자에게 신경 장애 (사지의 쇠약, 무감각)가있는 경우 수술이 수행됩니다. 이스라엘 에서이 병리학에 대한 수술의 목적은 뇌 압박으로 이어지는 결함을 제거하고 수두증을 제거하며 뇌척수액의 움직임을 정상화하는 것입니다. Arnold-Chiari 기형은 다음 수술 절차를 통해 제거됩니다.

  • 후두개와의 감압. 이 수술을 수행 할 때 외과의는 두개골의 일부 조각과 상부 경추의 조각을 제거한 후 경막의 성형을 수행합니다. 이러한 수술 후 뇌척수액의 정상적인 순환에 대한 장애물이 제거됩니다..
  • Laminectomy-척수 관의 공간을 증가시키는 척추 궁 제거.

Arnold-Chiari 이상이 수두증을 동반하면 이스라엘 클리닉에서 환자에게 우회 수술이 할당됩니다. 혁신적인 치료 방법 텔 아비브의 First Medical Center에서 Arnold-Chiari 변칙 환자는 예비 치료로 치료를받은 후 환자는 단시간에 완전한 삶으로 돌아갑니다. 우리는 최신 내시경 기술을 사용하여 외과 수술을 수행하므로 외과 개입의 외상 효과를 최소화 할 수 있습니다. 이러한 최소 침습적 외과 적 개입은 매우 효과적이며 환자가 약물 없이도 할 수 있습니다..

진단 비용

Dr. Ha-Levi, 신경과 전문의-상담

출처 : http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

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Arnold-Chiari 기형-원인, 정도, 진단 및 치료

특정 조건에서 아기는 선천성 질환으로 태어납니다. Arnold-Chiari 기형-소뇌의 기능 장애와 관련된 뇌 질환, 수질 oblongata, 여러 가지 변형이 있으며 평생 동안 동반되거나 시간이 지남에 따라 발생하는 특정 증상이 있습니다. 태아 또는 성인의 아놀드 키 아리 증후군은 혈관 운동, 호흡기 센터의 활동에 영향을 미칩니다..

아놀드 키 아리 증후군

소뇌 편도선의 낮은 위치는 선천성 상태이며 머리의 뇌 구조는 대공 구멍으로 내려갑니다. 일반적으로 과정은 수질 oblongata와 소뇌를 포함합니다. Arnold Chiari 질병은 예를 들어 다른 병리로 인해 검사하는 동안 우연히 일부 사람들에게서 발견됩니다. 첫 번째 단계에서 질병의 진행은 경미하고 종종 보이지 않습니다. 이 상황에서 Arnold-Chiari 기형은 신체 건강에 위협이되지 않습니다..

병리학은 실질적으로 무증상 일 수 있지만 종종이 질환은 척수 공동 증 (척수 회색질 질환의 이름)과 결합됩니다. 치료 부족은 수두증 (두개골에 체액 축적), 뇌경색 및 기타 위험한 병리를 유발할 수 있으며, 장애 사례가 지적되었습니다. 결함을 식별하는 능력은 출생 직후 또는 20-30 년 후에 나타날 수 있습니다. 치아 리 기형은 4 가지 유형 중 하나 일 수 있습니다..

Arnold Chiari 변칙 1도-후두 구멍을 통한 출구로 인해 후방 섹션의 구조가 종종 침해됩니다. 이 상황을 뇌척수액 축적으로 이끈다. 1 도의 Chiari 기형은 소뇌 편도선의 변위이며, 구멍 매그넘 아래에 있습니다. Arnold-Chiari 기형은 청소년기에 흔합니다..

Arnold-Chiari 증후군 2도

2 급 이상은 구조적 변화가 더 두드러집니다. 대 공공에 위치한 소뇌가이 과정에 관여합니다. 태아의 초음파 검사는 척추, 척수의 구조에 몇 가지 결함을 보여줄 수 있습니다. 아기의 삶에 대한 대부분의 경우 예후는 유리하지만 병리학의 임상 징후가 나타날 것입니다. 이것은 환자의 동적 모니터링이 필요함을 나타냅니다..

이 경우 두개골과의 거의 모든 형성은 대공 (다리, 제 4 심실, 수질 oblongata, 소뇌) 아래에 있습니다. 그들은 종종 자궁 후두 대뇌 탈장에서 발견됩니다 (척추 아치가 닫히지 않은 척추관에 결함이있는 경우 모든 막과 척수를 포함하는 경막낭의 내용물). 이러한 유형의 이상으로 인해 구멍 매그넘의 직경이 증가합니다..

이것은 질병의 가장 심각한 변종입니다. 이 Arnold Chiari 증후군의 변종으로 소뇌 저형성 및 저 발달이 관찰됩니다. 종종 후두 두개골의 선천성 낭종, 선천성 낭종 및 뇌수종과 결합됩니다. 유형 4를 진단 할 때 예후가 좋지 않으며 대부분의 경우 질병은 환자의 사망으로 끝납니다.

수명

Chiari Arnold 증후군은 다른 병리를 진단 할 때 놀라움으로 나타납니다. 이 병리의 기대 수명에 대한 질문이 즉시 발생합니다. 대답은 병리의 심각성, 이상 유형, 올바른 치료의 적시성, 외과 적 개입에 달려 있습니다. 예를 들어, 첫 번째 유형의 Arnold-Chiari 증후군은 종종 무증상이며, 사람들은 평균 수명이 있습니다. 다른 종에 대한 예측은 다음과 같습니다.

  1. 1-2 형 환자에게 신경 학적 증상이있는 경우 수술을 더 빨리 수행하는 것이 좋습니다. 척수와 뇌를 조이는 합병증은 더 이상 치료할 수 없습니다..
  2. 일반적으로 세 번째 유형은 출생시 아동의 사망 원인이됩니다.
  3. 이전 사례와 마찬가지로 신생아 사망으로 끝납니다..

Arnold-Chiari 이상 현상의 정확한 원인은 현재 밝혀지지 않았습니다. 의사는 병리 발생 위험을 증가시킬 수있는 다음 요인을 확인합니다.

  • 뇌의 크기가 커졌습니다.
  • 두개골과가 감소했습니다.
  • 흡연, 임신 중 알코올, 태아 중독 유발.

Arnold-Kari 이상은 부적절한 계획, 임신 관리의 결과 일 수 있습니다. 알코올 중독, 약물 과다, 바이러스 성 질환, 흡연은 태아에게 다양한 결함을 유발할 수있는 가장 위험한 위험 요소입니다. 다른 버전에 따르면, 이상은 두개골 발달 위반의 결과가됩니다. 병리학의 진행은 두개 뇌 외상, 수두증을 유발할 수 있습니다..

가장 흔한 유형의 Arnold-Chiari 증후군은 1 형입니다. 증상은 일반적으로 사춘기 또는 30 년 후에 성인에게 나타납니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 신체 활동 후 재채기, 기침, 두통이 나타납니다.
  • 손의 미세 운동 기술 위반;
  • 비정상적인 걸음 걸이로 이어지는 불균형;
  • 손, 팔의 마비;
  • 온도 감도 편차;
  • 목, 머리 뒤쪽의 통증.

유형 2 및 3의 진단은 동일한 성격의 선천적 증상을 나타냅니다. 어떤 경우에는 심각한 병리 과정이 있으며 환자는 이러한 조건에서 다음과 같은 증상을 느낍니다.

  • 구역질;
  • 두통;
  • 구토
  • 말하기 어려움;
  • 목선 바닥의 근육 톤 증가;
  • 청력 상실;
  • 귀의 소음;
  • 시력 저하;
  • 다른 동공 크기;
  • 수면 장애;
  • 전신 현기증;
  • 통증 민감성 위반;
  • 피부 비후;
  • 손에 화상의 출현;
  • 확대 된 관절;
  • 운동 실조;
  • 삼키는 과정 위반.

소뇌 편도선의 디스토피아에는 수술 및 비수술 (보존 적)의 두 가지 치료 방법이 있습니다. 이상이 무증상이면 치료가 필요하지 않습니다. 증후군이 목, 후두의 통증에 의해서만 나타나는 경우에는 보수 요법을 수행해야합니다. 환자는 항염증제, 진통제를 처방받습니다..

보수적 치료가 증상을 제거하는 데 도움이되지 않는 경우 수술이 처방됩니다. 수술의 목적은 압력을 가하고 뇌의 구조를 수축시키는 요인을 제거하는 것입니다. 시술 후 머리의 후두 부분이 확장되어 신체 내부의 뇌척수액 운동이 개선되고 정상화됩니다. 우회 수술을위한 옵션이 있습니다.

Arnold Chiari 1 유형 이상-무엇입니까? 증상, 결과, 치료

2015 년 12 월 15 일

어머니의 자궁에서 배아가 형성되는 동안 유형 1 Arnold Chiari 이상을 포함하여 다양한 병리가 발생할 수 있다는 것은 비밀이 아닙니다. 이 질병은 무엇입니까? 의사는이 현상을 두개골 부분의 크기와 그 안에있는 뇌의 크기가 일치하지 않아 태아에서 발생하는 편차라고합니다. 이것은 소뇌가 위치한 영역입니다. 결과적으로 편도선의 일부가 추가 침해와 함께 상부 척추로 옮겨집니다.

발생 원인

Arnold Chiari 유형 1 이상이있는 사람이 정상적으로 존재할 수 있습니까? 의사들은 기대 수명은 질병의 심각성과 형태와 같은 여러 요인에 따라 달라진다고 말합니다. 최종 진단을 내리기 전에 편차가 발생한 이유를 결정합니다.

  1. 타고난. 자궁에서도 태아는 두개골의 뼈를 변형시킵니다. 소뇌가 위치한 포사는 성장하고 발달하는 회색 물질에 비해 너무 작습니다. 다른 선천적 원인으로는 골격 형성 동안 태아의 후두 공의 심각한 비대가 있습니다..
  2. 구입 한. 우선, 이들은 출산 중 머리 부상입니다. 또한이 범주에는 척추 부상이 포함됩니다. 뇌척수액의 부정적인 영향-특수 유체, 수종 및 척수의 기타 병리 발생.

솔직히 말해서 과학자들은 정확한 이유를 아직 말할 수 없습니다. 그들이 확신하는 유일한 것은 증후군이 염색체 발달 이상과 관련이 없다는 것입니다..

위험 요소

임신 초기 삼 분기 동안 거의 모든 장기가 태아에게 놓여 있다는 것을 누구나 알고 있습니다. 따라서 어머니의 올바른 생활 방식은 아이의 정상적인 발달에 매우 중요합니다. 여성이 기본 규칙을 따르지 않으면 앞으로 많은 합병증이 발생합니다. 치아 리 증후군의 경우 다음 요소가 발생 위험을 증가시킵니다.

  • 엄마의 나쁜 습관 : 흡연, 알코올 및 약물 남용.
  • 강력한 약물 사용,자가 투약.
  • 이전의 바이러스 감염, 특히 풍진.

특히 경미한 형태의 질병으로 태어난 아기는 특히 Arnold Chiari 유형 1 이상으로 진단받은 경우 생애가 끝날 때까지 특별한 증상을 느끼지 않습니다. 질병의 세 번째 또는 네 번째 단계를 앓고있는 어린이는 몇 명입니까? 의사들은 실망스러운 예측을합니다. 불행히도 대부분의 경우 그러한 아기는 죽을 운명입니다. 첫 번째 또는 두 번째 유형의 질병이 영아에게서 발견 되더라도 치료가 필요합니다. 외과 적 개입의 효과는 85 %입니다..

증후군 유형

심각도에 관계없이 모두 소뇌의 매우 낮은 위치와 관련이 있습니다. 편도선이 척추관으로 더 깊고 더 많이 내려 갈수록 질병은 더 위험하고 예측할 수 없습니다. 그와 함께 다른 이상이 진단됩니다. 이를 바탕으로 4 가지 형태의 병리가 구별됩니다.

  1. Arnold Chiari 기형 1 형-어떤 종류의 질병입니까? 일반적으로 아기에게 다른 발달 문제를 일으키지 않습니다. 뇌에는 구조적 변화가 없으며 편도선은 자궁 경관 부위에 있습니다..
  2. 두 번째 유형의 증후군. 소뇌는 부분적으로 대공 구멍으로 옮겨지고 배아는 척추, 뇌 및 척수의 다양한 이상을 보입니다.
  3. 세 번째 유형의 질병. 뒷뇌 구조는 구멍 매그넘으로 완전히 옮겨집니다. 이 부위에 탈장이 형성됩니다..
  4. 네 번째 유형의 Arnold Chiari 질병. 그것은 소뇌의 저형성-저 발달이 특징입니다. 그러나 그것은 이동하지 않으며 종종 후두개와의 수두증 및 선천성 낭종과 결합됩니다.

의사들은 두 번째, 세 번째 및 네 번째 유형의 편차가 종종 아기 발달의 다른 심각한 이상, 즉 대뇌 피질의 이형, 피질 하 구조의 형성 저하, 뇌량의 이상 등과 함께 진단된다고 말합니다..

주요 증상

이미 언급했듯이 질병의 단계가 매우 경미하고 뇌가 크게 영향을받지 않으면 질병은 사람을 방해하지 않고 거의 모든 삶을 진행할 수 있습니다. 그러나 이것은 다소 드문 경우입니다. 일반적으로 영구적이고 규칙적인 두통은 Arnold Chiari 기형 1 형과 같은 질병의 주요 증상입니다. 편두통과 함께이 형태의 증상은 다음과 같습니다 : 경추 통증, 이명, 메스꺼움 및 구토, 약한 손, 사지 민감성 상실, 파리 및 복시, 불안정한 걸음 걸이, 흐릿한 언어 및 숨가쁨.

더 위험하고 복잡한 두 번째 유형의 증후군은 출생 직후 또는 아주 어린 나이에 (종종 유치원에서) 특징적인 징후가 나타납니다. 일반적으로 천명음, 유아의 시끄러운 호흡, 약한 울음, 호흡 및 삼키기 문제입니다. 이러한 신생아들은 긴급히 소생되고 수술을 통해 구해 주려고 노력하고 있습니다. 이 경우 가장 중요한 것은 자녀의 생명을 구할 수있는 순간을 놓치지 않는 것입니다..

기타 징후

그들은 더 심한 정도의 증후군으로 관찰됩니다. 대뇌 또는 척수 경색의 주요 원인은 종종 이러한 Arnold Chiari 기형의 징후입니다. 1 형은 다른 아종만큼 무섭지 않습니다. 이중 시력뿐만 아니라 완전한 실명, 의식 상실, 조정 장애, 사지 떨림, 배뇨 문제, 근육 약화, 신체의 많은 부분의 민감성 상실 (때로는 신체의 전체 절반)이 특징입니다..

다른 건강 결과의 발달은 Arnold Chiari 유형 1 이상을 유발할 수 있습니다. 기대 수명과 정상적인 과정은 빠르고 정확한 진단에 달려 있습니다. 병리를 감지하는 유일한 방법은 뇌의 MRI (자기 공명 영상)입니다. 환자가 완전히 움직이지 않아야하므로 활동적인 아기는 특수 약물로 안락사됩니다. 이 장치를 사용하여 골격의 척추, 척수, 자궁 경부 및 흉부 부분도 검사합니다. MRI를 사용하면 증후군뿐만 아니라 질병에 수반되는 모든 병리를 감지 할 수 있습니다..

합병증

다양한 병리의 발달로 Arnold Chiari 유형 1 이상이 유발됩니다. 결과는 만성 거미 막염에서 축삭의 실질 손상에 이르기까지 매우 다를 수 있습니다. 이러한 합병증은 특히 신경 조직의 순환 장애의 배경에 대해 두드러집니다. 이 경우 신경 정신 장애가 늦게 나타나 발달 지연, 하반신 마비의 형태로 전달됩니다. 이상이 매우 점진적으로 발전하면 뇌의 심실 시스템에 과도한 체액 축적 인 뇌수종으로 이어집니다.

또한, Arnold Chiari 증후군은 사람이 완전히 마비 될 정도로 심각한 척수 압박을 유발할 수 있습니다. 부정적인 영향으로 척추의 낭종과 충치가 종종 형성되기 시작합니다. 액체가 들어가 척수의 작용을 방해합니다. 호흡과 관련된 합병증도 완전히 멈출 때까지 가능합니다. 때때로 의사는 환자에게 울혈 성 폐렴을 등록합니다. 이는 사람이 자유롭게 움직일 수있는 능력을 잃어버린 결과가됩니다..

보수적 치료

증후군은 두 가지 방법으로 치료됩니다. 의사는 환자에게 나타나는 증상 및 징후, 환자 상태의 심각성, 합병증 및 질병의 결과에 따라 보수적 또는 외과 적 경로를 선택합니다. 때로는 약물의 도움으로 만 1 형 Arnold Chiari 기형과 같은 질병에 맞서 싸울 수 있습니다. 이것은 어떤 종류의 치료입니까? 첫째, 의사는 지속적으로 환자의 예방 검사를 수행하고 적절한 상담 후 필요한 조치를 취하는 다양한 전문가와의 상담에 그를 보냅니다..

환자가 머리의 후두부 또는 경추에 통증을 호소하면 진통제 및 항염증제뿐만 아니라 근육을 이완시키는 데 도움이되는 약물을 처방받습니다. 특별한 물리 치료 운동도 매우 유용합니다. 사지의 떨림을 제거하고 조정을 정상화하기위한 일련의 운동입니다. 이를 위해 적극적인 작업 요법도 처방됩니다. 그리고 언어 문제를 해결할 수있는 언어 치료사가있는 수업도 유용 할 것입니다. 이 모든 방법은 더 공격적인 치료를 지연 시키거나 완전히 예방할 수 있습니다-수술.

외과 적 개입

위의 조치가 도움이되지 않는 경우가 발생합니다. Arnold Chiari 유형 1 이상이 계속해서 개발되어 많은 문제를 야기합니다. 그런 다음 치료가 극적으로 변합니다. 의사는 환자에게 수술을 준비하기 시작합니다. 신경 외과 수술에는 세 가지 목적이 있습니다. 첫째, 의식 상실, 시각 장애, 근육 약화와 같은 질병의 심각한 징후를 제거합니다. 둘째, 개입은 증상의 주요 원인을 제거하여 뇌의 압박을 제거하는 데 도움이됩니다. 셋째, 수술의 도움으로 뇌척수액의 움직임이 정상화됩니다..

개입은 척추와 회백질의 구조 변화 과정을 중지합니다. 결과적으로 증상이 가라 앉고 환자가 훨씬 좋아지기 시작합니다. 일반적으로 외과의는 두개골의 뒤쪽에서 뼈 조각을 제거합니다. 뇌 공간이 증가하고 회색 물질이 움직이고 압박을 멈 춥니 다. 두개 내압도 떨어집니다. 또한 의사는 우회 수술 및 척추 폐쇄와 같은 방법을 적극적으로 사용합니다..

예방

아이가 위의 문제를 가지지 않도록 임산부는 자신의 입장을 진지하게 받아 들여야합니다. 첫째, 그녀는 태아에서 발생할 수있는 모든 가능한 병리 (신경관 발달 장애, 다운 증후군, Arnold Chiari 기형 1 형)를 숙지해야합니다. 이 질병은 무엇이며, 왜 발생하며, 이러한 이상 및 기타 이상이 발생할 위험을 줄이기 위해 취할 수있는 조치는 모든 임산부가 알아야합니다. 유능하고 정보가 풍부한 임산부는 가능한 한 배아 형성에 부정적인 영향을 미치는 모든 요소를 ​​피할 것입니다..

둘째, 여성은 잘 먹고 생선, 고기, 과일, 야채, 시리얼 및 유제품과 같은 다양한 건강 요리를 먹어야합니다. 주류는 엄격히 금지됩니다. 또한 마약과 강력한 마약은 말할 것도없고 금연을해야합니다. 동종 요법을 포함한 모든 약은 의사의 처방을받은 후에야 임산부가 복용합니다. 셋째, 여성도 많이 걷고, 신선한 공기를 마시고, 많이 움직여야합니다. 신경, 경험 및 부정적인 감정을 잊고 자신의 위치를 ​​즐기고 인생에서 최대한의 기쁨을 얻어야합니다..

아놀드 키 아리 증후군

일반 정보

Arnold-Chiari 증후군은 조정, 근긴장 및 균형을 담당하는 뇌의 일부인 소뇌의 기형입니다. 병리학은 ICD-10 Q07.0에 따라 코드가 지정되었으며, 소뇌 편도선이 첫 번째, 때로는 두 번째 경추 (챔벌린 라인 아래)까지 내려가는 것을 나타내며 뇌척수액의 정상적인 흐름을 차단합니다..

이 질병은 미세 이랑, 뇌 후부 압박, 뇌 수로 협착, 기저부 인상, 장중첩증, 사중 발달 및 기타 신경계 기형과 가장 자주 결합됩니다. 이 증후군은 12-71 세의 개인에서 가장 자주 발생하며 000.9 %를 초과하지 않습니다..

소뇌의 국소화 및 구조

병인

병태 생리학은 일반적으로 후두개와의 크기와 그 안에 존재하는 신경계의 구조 사이의 불일치뿐만 아니라 다음을 기반으로합니다.

  • 가장 자주 분할되는 것을 포함하여 자궁 경부 척추의 신체 이상 발달 (이 발달 메커니즘은 5 %의 경우 발생), 아틀라스의 동화-자궁 경부 척추와 후두골의 융합;
  • 두개골의 천천히 성장하는 뼈와 함께 급속한 뇌 성장 기간 동안 소뇌 구조의 변위;
  • 수두증-뇌척수액의 과도한 축적;
  • 척수 공동 증은 척수 충치의 비정상적인 발달입니다.
  • myelomeningocele-신경관 발달의 선천적 결함;
  • platybasia, Dandy-Walker 기형을 포함한 다양한 선천성 질환.

분류

Arnold-Chiari 증후군은 임상상 및 해부학 적 이상 발달 정도에 따라 4 가지 유형이 있습니다..

Arnold Chiari 기형 1 형은 소뇌 기형의 고전적인 변형입니다

Arnold-Chiari 증후군 1 형은 소뇌 편도선이 척수 관의 구멍으로 침투하여 수 공동 증을 유발하고 대강 공 아래의 후두 두개골의 구조를 3-5mm 이상 낮추며 신경계의 다른 기형은 없습니다. 평균 수명은 일반적으로 25-40 년을 초과하지 않습니다..

소뇌 결손 2 형

소뇌 및 몸통 조직의 다양한 구조의 척추관 구멍으로 하강하는 반면,이 신경 척추 기형은 골수 수막염 (선천성 척추 탈장) 및 수두증과 결합됩니다. 증상은 출생 직후에 발생합니다..

Arnold Chiari 기형 3 형

기형은 후두 뇌척수의 존재와 두 번째 유형의 다양한 이상 징후가 특징입니다. 일반적으로 삶과 호환되지 않음.

네 번째 유형의 아놀드 키 아리 증후군

본질적으로 이것은 소뇌의 전체 또는 개별 구조의 무형성 또는 저형성입니다. 즉, 전체 및 부분 합계가 될 수 있습니다. 첫 번째 옵션은 매우 드물며 무뇌증, 아멜리아를 포함한 신경계의 다른 심각한 이상 및 질병과 결합됩니다. 소계 무형성으로 뇌의 다른 부분의 기형이 관찰됩니다 (예 : 뇌교의 무형성, 네 번째 심실의 부재 등)..

소뇌 저형성 증은 전체 소뇌가 감소하거나 개별 부분을 덮는 형태로 발생하며 기능 손실없이 정상적인 구조를 유지합니다. 일면 및 양면, 엽, 소엽 및 피질 내 형성 저하가 있습니다. 소뇌 박편의 구성 변화는 일반적으로 allogyria, polygyria 또는 hagyria의 형태로 나타납니다..

또한 일부 저자는 두 가지 추가 유형을 구별합니다.

  • 유형 "0"-이 질환은 Arnold Chiari 증후군과 유사한 임상상을 보이지만 편도선 탈출증이나 소뇌 저형성 증의 해부학 적 변화는 없습니다.
  • 유형 "1.5"-환자의 경우 소뇌 편도선이 후두 공으로의 탈출뿐만 아니라 뇌간도 나타납니다..

그 원인

유전 및 유전 적 요인의 역할 외에도 소뇌 기형에 대한 몇 가지 이론이 있습니다. 전통적인 이론에 따르면 편도선의 하강은 특정 기형이 발생하는 동안 종사 말단의 긴장의 결과로 척수 코드의 긴장으로 인해 발생합니다. 이 경우 유일한 위반은 편도선의 탈출이며 다음과 같은 방법으로 촉발 될 수 있기 때문에 치아 리 1 질병은 예외가됩니다.

  • 유체 역학 현상-뇌척수액 순환 위반;
  • 두개 뇌 및 출생 외상;
  • 기형-후두 공의 작은 크기와 제한으로 인해 편도선이 척추관의 내강으로 내려갈 수 있습니다.
  • 비정상적으로 늘어난 인대-소위 끝 실 (M.B. Royo Salvador 박사의 이론에 따르면-종사 시스템).

또한 과학자들은 첫 번째 유형의 Arnold-Chiari 기형 발생 위험을 증가시킬 수있는 여러 요인을 식별합니다.

  • 유전 적 소인-염색체 이상이 아직 확인되지 않았지만 부모와 더 먼 조상에서 병리의 존재;
  • 부상, 특히 낙상은 종사 말단에 압박과 증가 된 긴장을 유발하고 소뇌 편도선의 탈출로 이어질 수 있습니다.
  • 아기를 낳는 기간 동안 여성의 잘못된 행동과 나쁜 습관-약물 남용과 혼란스러운 섭취, 흡연, 음주, 바이러스 성 질병.

조짐

다양한 유형의 Arnold Chiari 증후군에 대한 증상은 크게 다를 수 있습니다. 모두 후두 부위의 신경 구조의 긴장과 압박 정도에 따라 다르지만 대부분의 환자는 다음을 가지고 있습니다.

  • 두통
  • 머리 둘레의 크기가 점진적으로 증가합니다.
  • 척추의 여러 부분에서 반복되는 통증;
  • 사지의 다양한 부위의 마비 및 통증;
  • 감각 이상 및 감각 이상을 포함한 시각 장애 및 민감성;
  • 이명;
  • 안면, 안구 운동 신경의 마비;
  • 떨다;
  • 현기증 발작;
  • 잠 잘 수 없음;
  • 구토
  • 기절;
  • 안진 증;
  • 무호흡;
  • 괄약근의 붕괴, 혀의 근육, 인두, 무감각 및 근육 약화의 다양한 증상;
  • 연하 장애 (연하 곤란);
  • 기억 장애;
  • 운동의 불일치 (운동 실조) 및 결과적으로 어색한 보행 및 위반은 형성 단계에서 가장 두드러집니다.
  • 척추 측만증;
  • 신체 위치 및 균형 유지 및 조정의 어려움;
  • 생각 표현 및 단어 찾기 어려움.

Arnold-Chiari 증후군의 증상은 만성적이며 강도가 증가하는 경향이 있으며 매번 환자의 상태를 현저하게 악화시키고 일상 생활 방식을 제한합니다..

가장 위험한 것은 척추 센터가 심장 호흡 기능을 담당하고 소뇌 편도의 압력이 호흡 정지를 유발할 수 있기 때문에 Arnold-Chiari 이상이 갑작스런 사망으로 이어질 수 있다는 것입니다..

Arnold Chiari 기형 1 등급으로 인한 증상

1 등급 병리학은 일반적으로 MRI 스캔 중에 우연히 발견됩니다. 환자는 무호흡 및 실신 에피소드 외에도 다음과 같은 경험 만 경험할 수 있기 때문입니다.

  • 자궁 후두 부위의 통증;
  • 감도 감소.

분석 및 진단

첫 번째 징후에서 신경 학적 검사를 받고 임상 및 기능 장애의 중증도를 평가해야합니다. 진단을 확인하기 위해 다음이 가장 자주 사용됩니다.

  • 신경 영상 기술, 가장 바람직하게는 MRI;
  • 뇌파 검사;
  • 두개골의 X- 선;
  • 척수 조영술, 상부 경추, 뇌간의 결함뿐만 아니라 대공의 체임벌린 라인 아래 소뇌의 국소화를 확인할 수 있습니다..

척수막 낭종 및 정상을 동반 한 Arnold Chiari 기형에 대한 MRI 결과

치료

다양한 유형의 Arnold-Chiari 소뇌 기형에 대한 치료 전술은 일반적으로 보수적이거나 신경 외과 의사가 고려하며 감압, 션트 부과 (심각한 수두증 포함) 또는 후두 공의 개두술입니다..

그러나 박사 학위 논문 덕분에. Royo Salvador는 종사 말단의 최소 침습적 외과 적 절개를 통해 질병의 원인과 병리학 적 긴장 메커니즘을 제거하는 것을 목표로하는 혁신적인 병인 치료 기술인 종사 시스템을 개발했습니다. 이 기술의 장점은 최소한의 위험 (사망률-0 %)으로 Arnold Chiari 질병을 막을 수있는 능력이며, 가장 중요한 것은 기형을 식별하고 가능한 한 빨리 수술을 수행하는 것입니다. 일반적으로 45 분 이상 걸리지 않으며 증상이 호전 될 수 있으며 경우에 따라 소뇌 편도를 올릴 수도 있습니다. 짧은 복구 기간에도 불구하고이 기술에는 몇 가지 단점이 있습니다.

  • 수술 후 작은 봉합사가 남아 있습니다.
  • 사지의 힘이 감소하는 주관적인 느낌이있을 수 있습니다.
  • 수술 후 초기에 뇌 순환이 개선되면 기분 변화가 발생할 수 있습니다..

그러나 이것은 후두 개두술의 단점과 비교할 때 사소한 불편입니다.

  • 사망률 1-12 %;
  • 질병의 원인이 제거되지 않았으므로 개선이 단기간 동안 지속됩니다.
  • 수술의 결과는 뇌부종, 소뇌 편도의 추가 탈출, 신경 학적 증상의 악화, 혈역학 적 장애, 수두증, 폐 뇌증, 뇌내 출혈, 사지 마비, 신경 학적 결손 등을 포함하여 매우 심각하고 예측할 수 없을 수 있습니다..

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